Es una emergencia neurológica definida como una crisis epiléptica anormalmente prolongada sin capacidad para la resolución espontánea. Supone un riesgo de daño neuronal y complicaciones sistémicas y alcanza una mortalidad global del 20% [2, 6] yen casos de EE refractario hasta el 50% [6], siendo la mortalidad intrínseca del 1-7%. En pacientes epilépticos, hasta el 20-25% tendrá al menos un EE a lo largo de su vida [3]. El tiempo que define a una crisis como prolongada y el tiempo a partir del cual se establece un daño neuronal son variables y dependen del tipo de crisis. Los factores que condicionan el pronóstico del EE son la edad, la duración, la etiología y la respuesta al tratamiento [4]. La edad y algunas causas no son modificables, pero sí que podemos actuar acortando la duración [5]. No se puede encontrar una causa precipitante en el 10-30% de los pacientes, sobre todo en epilépticos previos [4].
El diagnóstico del EE se basa en la presentación
clínica [6]. Desde un punto de vista operativo, el EE debe definirse por el
momento a partir del cual hay que iniciar tratamiento urgente en una crisis
epiléptica. Clínicamente, corresponde a la aparición de una crisis generalizada
tónico-clónica de más de 5 minutos de duración o de dos crisis generalizadas
tónico-clónicas de más de 5 minutos de duración sin recuperación de la
consciencia o, por último, para los demás tipos de crisis, de duración mayor de
30 minutos [1, 2, 6, 9].
El término de «crisis subintrantes» es sinónimo de
EE, mientras que el término de «crisis seriadas» define sobre todo las crisis
sucesivas con recuperación del estado de vigilia normal entre las crisis
(similar a las convulsiones en serie o «síndrome de amenaza»). El concepto de
EE sutil se define como un EE no convulsivo en el que el paciente se encuentra
en coma, con una profunda depresión de conciencia, sin actividad motora y que
se desarrolla tras una crisis o un EE tónico-clónicos [2, 6].
Cuando la exploración neurológica tras la crisis no
es normal o cuando cambia en un paciente con una patología neurológica
conocida, se habla de déficit poscrítico [1].
La descripción adecuada de un período poscrítico
compatible es altamente sugestiva de crisis epiléptica, aunque resulta variable
según el tipo de crisis (en las tónico-clónicas se observa, en general, un
período de 5-30 min de recuperación progresiva del nivel de consciencia hasta
la situación basal del paciente). En un período inmediato tras la crisis
convulsiva, puede existir confusión poscrítica o focalidad neurológica
(fenómeno de Todd), que se suelen resolver en las primeras 48 h. [2].
Ante una crisis epiléptica, existen determinadas
circunstancias que requieren una hospitalización urgente, tanto por causas
terapéuticas como por la necesidad indispensable de un control exhaustivo del
paciente, de pruebas complementarias o de consulta especializada en el menor
tiempo posible: crisis repetidas; temperatura superior a 38 ◦C, confusión
persistente, déficit poscrítico, alcoholismo crónico, intoxicación, alteración
metabólica, enfermedad sistémica, embarazo, traumatismo craneal. En todos estos
casos, se habla de crisis «acompañada», cuyo estudio etiológico y control se
realizan en régimen hospitalario. En los demás casos, se pueden realizar de
forma ambulatoria en la semana posterior a la crisis.
Anamnesis
La anamnesis del paciente y de su entorno, además
de una descripción precisa de la crisis, puede ofrecer respuesta a ciertas
cuestiones. En algunos casos determinados, se puede aplazar la consulta con
neurología:
Cuando se trata de un paciente epiléptico
conocido que ha presentado una crisis de las mismas características que sus
crisis anteriores que puede ser secundaria a un mal cumplimiento terapéutico
(reiniciar entonces el tratamiento habitual).
Cuando se trata de una primera crisis, con
pruebas de laboratorio, EEG intercrítico y pruebas de imagen cerebrales
normales, en la que se identifica un factor desencadenante (por ejemplo:
privación de sueño) [1].
La anamnesis es la principal herramienta para el diagnóstico de crisis epiléptica, con una especificidad del 70-80%, mayor cuanto más detallada sea la historia recogida. La amnesia del evento que pueden presentar los pacientes obliga a obtener la información de testigos o de vídeos de los episodios. En caso de dudas sobre la naturaleza del cuadro es preferible evitar el diagnóstico definitivo de crisis epiléptica y proseguir su estudio [2]. Según indica la Sociedad Española de Neurología [7], se debe dar una adecuada descripción del evento ocurrido, teniendo en cuenta que la memoria, tanto del paciente como de los testigos, es altamente selectiva, y la brusquedad e imprevisión de las crisis puede hacer que el relato de la misma se inconsistente. La estimación de la duración de la crisis es casi invariablemente exagerada [8].
La caracterización detallada del episodio durante
el interrogatorio es imprescindible para establecer el diagnóstico de crisis.
Es prioritario conocer los síntomas y signos que hayan acontecido antes,
durante y después del evento, su secuencia de aparición y resolución y el
contexto en el que se han desarrollado:
1) Antes del episodio. Se debe interrogar sobre:
a) Contexto en el que ha acontecido (vigilia/sueño,
reposo, cambio postural, etc.).
b) Presencia de aura epiléptica (fenómeno no motor,
subjetivo y estereotipado de características sensoriales, autonómicas o
psíquicas que precede a la crisis, se desarrolla sin desconexión del medio y el
paciente reconoce). La identificación de un aura específica sugiere una crisis
de inicio focal.
2) Durante el episodio: se debe incidir en:
a) Modo de inicio (alteración del comportamiento,
desviación de la mirada, automatismos, movimientos anormales focales, etc.).
b) Desconexión del medio: es un dato a favor de
crisis epiléptica.
c) Síntomas y signos y su secuencia de aparición
(apertura ocular, grito ictal, tono muscular, movimientos anormales, coloración
cutánea, etc.): la relajación de esfínteres es un dato inespecífico para el
diagnóstico de crisis.
d) Duración del episodio: las crisis epilépticas
suelen tener una duración de 1-2 min. Episodios muy prolongados (> 5-10 min)
suelen ser poco sugestivos de crisis epiléptica.
3) Después del episodio (período poscrítico): se
debe interrogar sobre:
a) Estado del paciente inmediatamente después del
episodio (consciente/inconsciente, confuso, con focalidad neurológica, etc.).
b) Tiempo de recuperación hasta su situación basal:
la descripción adecuada de un período poscrítico compatible es altamente
sugestiva de crisis epiléptica, aunque resulta variable según el tipo de crisis
(en las tónico-clónicas se observa, en general, un período de 5-30 min de
recuperación progresiva del nivel de consciencia hasta la situación basal del
paciente).
c) ¿Ha habido episodios previos? Se debe preguntar
por ellos, puesto que hasta el 40% de los pacientes que acuden a urgencias por
una primera crisis tónico-clónica generalizada ya habían presentado episodios
previos no convulsivos (ausencias, crisis focales y mioclonías).
d) ¿Hay factores precipitantes y desencadenantes?
Pueden orientar al diagnóstico de crisis si existe una relación temporal clara
entre el agente causal y el episodio. Su identificación resulta esencial para
optimizar el manejo del paciente
El EE se puede dividir en tantas categorías como
tipos de crisis epilépticas. Se plantea una división operativa basada en
criterios electroclínicos:
EE convulsivo o con actividad motora prominente:
predomina la semiología motora. Se clasifica en función del tipo de crisis,
según su inicio y tipo de actividad motora.
EE no convulsivo o sin actividad motora
prominente: predomina la semiología no motora (alteración del nivel de
consciencia y del lenguaje), aunque puede haber síntomas motores menores. Se
clasifica en función del estado de vigilia, el tipo de crisis y la conexión con
el medio. Es indispensable la sospecha clínica y la realización de un EEG para
su diagnóstico.
La proporción de pacientes con EE convulsivo frente
al no convulsivo es de aproximadamente 1:1. Dado su mal pronóstico y difícil
reconocimiento, se ha de conocer el concepto de EE sutil, que se define como un
EE no convulsivo en el que el paciente se encuentra en coma y sin actividad
motora y que se desarrolla tras una crisis o un EE tónico-clónicos. Su
diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y precisa atención urgente, ya
que confiere una importante morbimortalidad [2].
La muerte súbita inesperada en la epilepsia es una
rara complicación de las convulsiones y su causa es desconocida. La muerte
súbita inesperada en la epilepsia generalmenteocurre en la noche o durante el
sueño. El riesgo de muerte súbita inesperada en la epilepsia es más alto en los
pacientes que tienen convulsiones frecuentes, especialmente convulsiones
tónico-clónicas generalizadas. No se ha identificado una medida que disminuya
el riesgo de muerte súbita inesperada en la epilepsia, pero se recomienda el mejor
control posible de las convulsiones [10].
BIBLIOGRAFÍA
[1] Doukhi D, Améri A. “Conducta práctica ante una
epilepsia.” EMC - Tratado de medicina 2017;21(3):1-7.
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[3] Fernández Carrión F, Fernández de Miguel S.
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[4] Chen JWY, Wasterlain CG. “Status epilepticus:
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[6] Corral Ansa L., Herrero Meseguer J. I., Falip
Centellas M., Aiguabella Macau M. “Estatus epiléptico.” Med Intensiva.
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[7] López González F. J., Villanueva Haba V., Falip
Centelles M., Toledo Argany M., Campos Blanco D., Serratosa Fernández J.
“Manual de práctica clínica en epilepsia: Recomendaciones
diagnóstico-terapéuticas de la SEN2019”. Ed. SEN. Edición revisada junio 2023.
[8] Picot MC, Baldy-Moulinier M, Daurès JP, Dujols
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[9] Brophy GM, Bell R, Claassen J, Alldredge B,
Bleck TP, Glauser T, et al. “Guidelines for the evaluation and management of
status epilepticus.” Neurocrit Care. 2012; 17:3-23.
[10] Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, et al. “A
definition and classification of status epilepticus: Report of the ILAE
(International League Against Epilepsy).” Task Force on Classification of
Status Epilepticus. Epilepsia 56 (10):1515–1523, 2015.
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